◇膠原病◇

関節リウマチ

関節リウマチ

関節リウマチとは  

関節の内面を覆っている滑膜に炎症を起こし、関節の痛みや腫れ、こわばりなどを引き起こす自己免疫性疾患です。

進行すると関節周囲の軟骨・骨が破壊され、関節の変形、脱臼、癒合などを引き起こし、日常動作や生活に支障が出て、介助が必要になるほど機能障害が進行します。

30~50歳代の女性に多いとされていますが、どの年代でも発症する可能性があります。

原因

本来、細菌やウイルスなどから自分を守るはずの免疫機能が、何らかの異常により自分の体の一部である関節などを破壊し、痛みや炎症を引き起こすと考えられていますが、発症にいたる詳しい原因についてはわかっていません。

免疫の異常は、遺伝的な要因とウイルス感染などの外的な要因が重なることで起こると考えられていますが、実際に病気として遺伝する確率はそれ程高くはありません。

また、外的な要因として、喫煙などの環境因子が関節リウマチの発症や症状の悪化に関係しているといわれています。


関節リウマチ

症状

関節リウマチの主な症状は、関節の痛み・腫れ、朝に起こる関節のこわばりで、通常1時間以上と長時間続くことが特徴です。

また、全身どの関節の部位にも痛みが生じる可能性があり、特に手首や手指の関節に起こることが多く、ほとんどの場合複数の関節に発症します。

関節の炎症が長期間続くと関節の軟骨・骨が少しずつ破壊され、関節の変形や脱臼、関節がかたくこわばる強直、関節の曲げ伸ばしが難しくなる拘縮を引き起こし、日常生活に大きな支障をきたします。

また、炎症が強ければ発熱、全身倦怠感、体重減少、食欲不振といった全身症状を伴うこともあります。

その他、リウマトイド結節と呼ばれる皮下のしこりや間質性肺炎など関節外に症状が現れる場合や、その他の自己免疫性疾患を合併することもあります。


シェーグレン症候群

シェーグレン症候群

シェーグレン症候群とは  

1933年にスウェーデンの眼科医 シェーグレンによって報告された膠原病(自己免疫疾患)の一つであり、主に自分自身の涙腺と唾液腺を標的とし攻撃することによって発症します。

主に50歳代に多く発症することが多い病気ですが、10代から80代以降まで幅広く発症する可能性があり、男女比は1 : 14で、圧倒的に女性に多い病気といわれています。

他の膠原病を合併しない一次性シェーグレン症候群と関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの他の膠原病疾患との合併を認める二次性シェーグレン症候群に分類されます。

原因

原因は不明ですが、遺伝的背景、女性ホルモン、ウィルス感染症などが推測されています。

家族内で発症する確率は2%と言われています。

症状

免疫が主に涙腺、唾液腺など腺組織を攻撃することによる症状(腺症状)と、それ以外の肺、腎臓、皮膚、神経、関節などを攻撃することによる症状(腺外症状)に分けられます。

腺症状

  • 口腔:口が渇く、唾液が出にくい、味を感じにくい、虫歯ができやすい、口内炎ができやすい
  • 眼球:目が渇く、ゴロゴロする、疲れる、重い
  • 鼻腔:風邪をひきやすい
  • 気管:咳がでる
  • 膣:性交時痛
  • 腺外症状の症状

腺外症状

  • 関節(関節痛)
  • 筋肉(筋肉痛)
  • 腎臓(むくみ)
  • 肺(呼吸困難・咳)
  • 神経(しびれや麻痺)


強皮症

強皮症

強皮症とは  

強皮症とは、皮膚が厚くなる病気の総称で、大きく分けて全身性強皮症(全身性硬化症)と限局性強皮症の2種類があります。

  • 全身性強皮症
    多臓器にわたり線維化・血管内皮障害が生じる原因不明の病気で、皮膚だけでなく、内臓にも障害をきたします。
    また、全身性強皮症のなかにもびまん皮膚硬化型全身性強皮症と限局皮膚硬化型全身性強皮症の2種類があり、前者は比較的急速に皮膚硬化が進行し、内臓病変を伴うことが多く、後者は皮膚硬化が手足の末梢に限局します。
  • 限局性強皮症
    皮膚だけに障害がとどまることが特徴。

日本国内の患者数は2万人ほどといわれており、圧倒的に女性に多くみられます。

全身性強皮症の患者さんでは、皮膚硬化の程度や障害のでる臓器、重症度も一人ひとり異なります。

そのため定期的な診察や検査を受け、治療方針をよく相談しながら決定することが重要です。

また、全身性強皮症は国の定める難病に指定されています。

原因

全身性強皮症のはっきりとした原因は明らかになっていません。

遺伝的素因(体質)に加えて、有機溶媒など化学物質への接触、粉塵の吸入、ウイルス感染などの環境要因の関与が想定されています。

症状

  • レイノー現象
  • 皮膚症状
  • 間質性肺炎
  • 肺高血圧
  • 腎クリーゼ
  • 心臓の障害
  • 消化管の障害
  • 筋肉や関節の症状


リウマチ性多発筋痛症

リウマチ性多発筋痛症

リウマチ性多発筋痛症とは  

リウマチ性多発筋痛症(PMR)は原因はわからないものの、肩や頚に痛みが起こる炎症を主体とする病気です。

年齢との関連が強く、加齢とともにその有病率は増加すると言われています。

男女比は1対2で、もっとも多いのは70~80歳代の女性といわれています。

巨細胞性血管炎(側頭動脈炎)との合併率が高く、合併した場合は視力障害、頭痛や顎跛行(食事を食べていると顎の筋肉が痛くなる)などを伴います。

原因

リウマチ性多発筋痛症の原因は、よくわかっていません。

発症の原因として、遺伝的背景や感染症などの環境要因が関与しているという報告がありますが、いまだによくわかっていない点が多いです。

発症の特徴としては、年齢との関連が強く、加齢とともに有病率が増していくとされていることや、巨細胞性血管炎(側頭動脈炎)との合併率が高いことなどが挙げられます。

症状

リウマチ性多発筋痛症の症状にはいくつか特徴があります。

  • 急性・亜急性の発症
  • 肩から頚の痛み
  • 片側から両側へ痛みが移る
  • 近位(身体の中心に近い)筋の痛み
  • 手背の浮腫
  • 関節可動域制限・痛み


混合性結合組織病

混合性結合組織病

混合性結合組織病とは  

混合性結合組織病はリウマチ膠原病のひとつです。

厚生労働省では、「全身性エリテマトーデスを思わせる臨床所見、全身性硬化症を思わせる臨床所見、多発性筋炎/皮膚筋炎を思わせる臨床所見が、同一患者に同時あるいは経過とともに認められる」「血液検査で抗U1-RNP抗体が高い抗体値で得られる」という2つの特徴を持つ疾患を混合性結合組織病と定義しています。

女性に多く、発症年齢は30〜40歳代が多いといわれていますが、小児から高齢者まであらゆる年齢に発症します。

原因

  • 抗U1-RNP抗体
    混合性結合組織病の発症原因はまだ解明されていませんが、この病気に罹患した方の血液を調べるとすべての例で抗U1-RNP抗体が陽性を示します。
    抗U1-RNPとは、自分自身の体の成分と反応を起こす自己抗体のひとつですが、自己抗体の発現が確認されることから、混合性結合組織病はなんらかの自己免疫システムの異常が原因だと考えられています。
  • 遺伝的な要因
    混合性結合組織病の発症には遺伝的な要因も指摘されています。
    しかし、混合性結合組織病そのものが遺伝するということはなく、混合性結合組織病になりやすい体質が引き継がれるという認識でとらえておくのがよいと考えられています。

症状

初期症状としては、寒冷刺激や精神的緊張によって血管が収縮することで手や指が蒼白化したあと暗紫色、紅潮を経て元の色に戻る「レイノー症状」と、手の甲や指が腫れぼったくなる「ソーセージ様手指」が知られています。
混合性結合組織病では全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎に似た臨床症状・検査所見が現れますが、どの疾患の特徴が前面にあらわれてくるかで大きく異なります。

  • 混合性結合組織病における全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症、多発性筋炎/皮膚筋炎に類似した症状
  • 肺高血圧症
  • 神経症状


◇その他疾患◇

繊維筋痛症

繊維筋痛症

繊維筋痛症とは  

関節や筋肉、腱など全身にわたり慢性的な激しい痛みが生じる病気を指します。

強い痛みに関連して、不眠、ストレス、抑うつ状態を引き起こすこともあります。

線維筋痛症は中高年の女性に多いとされています。

現時点では確実に効果のある治療法がみつかっておらず、薬物療法や非薬物療法を含めた対症療法が主体になります(2018年3月時点)。

検査所見で異常を認めることができないため、「痛み」という主観的な自覚症状が鍵となる病気であり、周囲の理解も必要とされます。

原因

遺伝的な要因、感染症、心理的・身体的なトラウマなどが誘因として指摘されていますが、確実な原因はこれまでのところ特定されていません。

また、脳における痛みの情報処理の過程に何かしらの障害が存在する可能性も指摘されています。

痛みは、問題が生じている部位からの信号を脳が受け取り、それに呼応する形で脳が『痛み』として危険信号を発信することで発生します。

線維筋痛症は、この連携体制に異常が生じていることが原因となり発症するのではないかと推定されています。

症状

  • 全身性の疼痛
    線維筋痛症の症状は、慢性的に持続する関節や筋肉、腱などの全身性の疼痛です。
    痛みの程度は強いことが多く、本来であれば痛みを誘発しないような軽い刺激であっても、激烈な痛みが生じることがあります。
    痛みは日によっても波があり、特に睡眠不足や精神的なストレス、過度の運動、天候によって症状が左右される傾向があることも特徴です。
    痛みの症状以外にも関節リウマチに類似した朝方のこわばりを感じることもあります。
  • 随伴症状
    口や眼の渇き、手指の腫れ、寝汗、腹痛、下痢、便秘、動悸、呼吸苦、嚥下障害、頭痛、ふるえ、めまい、浮遊感、耳鳴り、難聴、筋力低下、まぶしさ、など
  • 線維筋痛症を引き起こすことがある基礎疾患
    関節リウマチ、変形性関節症、全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強直性脊椎炎 など


脱毛症

脱毛症

脱毛症とは  

一般的に多くの頭髪が抜けて、最終的には頭皮が露出した状態になることを指します。

男性に多くみられ、日本人男性の50歳代以降では約40%の方に確認することができます。

脱毛症には、男性ホルモンが作用する男性型脱毛症(AGA)、毛母細胞が障害されることで発症する円形脱毛症、生まれつき全身の体毛が少ない先天性脱毛症などがあります。

同じ脱毛症でも、それぞれの症状は異なり、頭髪の一部分のみに脱毛が生じるものもあれば、頭皮全体が脱毛するものまでさまざまです。

このように、脱毛症にはいくつかの種類があり、それぞれ治療方法も異なるため、正確な診断が下される必要があります。

特に、自分で頭髪を抜く癖が病的に強いトリコチロマニア(抜毛症)では過度な抜毛によって脱毛斑を生じることがあるため、そのほかの脱毛症との正確な鑑別が必要です。

原因

脱毛症の原因は、その病型によって大きくことなります。

  • 男性型脱毛症
    遺伝が大きく関与していると考えられていますが、ジヒドロテストステロンと呼ばれる男性ホルモンが頭髪の成長サイクルを乱すことが知られています。
    これにより頭髪が正常に成長することができず、薄い毛が生えるようになります。
    そして、最終的に、脆弱な頭髪が抜け落ちて脱毛症に至ります。
  • 円形脱毛症
    頭髪の成長を司る毛母細胞が一時的に障害されることで生じる脱毛症です。
    どのようなメカニズムで毛母細胞の障害が生じるのかは明確には解明されていませんが、ストレスや遺伝、栄養不足などが関与しているとの説があります。
    また、円形脱毛症の人はアトピー性皮膚炎やバセドウ病などを合併することが多いため、円形脱毛症の発症には何らかの免疫系統の異常が関与しているとの考え方もあります。
  • 先天性脱毛症
    生まれつき全身の体毛が少なかったり、生まれたときは正常でも徐々に毛が少なくなったりする脱毛症です。
    原因遺伝子の特定も行われており、遺伝的な要因が関与していると考えられています。


脱毛症

症状

  • 男性型脱毛症
    一般的に禿げといわれる症状が現れます。
    額の生え際や頭頂部に細く柔らかい頭髪が生え始めます。
    そのため、頭髪の密度が減って、頭髪が薄くなったという印象を与えます。
    これらの柔らかく細い毛は徐々に抜け落ちて、最終的には頭髪が生えない状態となります。
    男性だけではなく、女性でも更年期以降に頭頂部を中心に男性型脱毛症と同様のメカニズムで脱毛症を発症することがあります。
  • 円形脱毛症
    比較的若い世代が発症しやすく、頭髪の一部分に直径3cm程度の円状の脱毛(脱毛斑)が生じます。
    脱毛斑は周囲との境界が明瞭で目立ちやすいのが特徴であり、いわゆる10円禿げと呼ばれるものです。
    一般的には脱毛斑はひとつしかできませんが、複数個の脱毛斑が同時に形成されると徐々に広がって互いに癒合し、頭全体に脱毛が広がることもあります。
    また、頭髪だけでなく、眉毛や四肢の体毛などに脱毛斑が生じるケースも少なくありません。
  • 先天性脱毛症
    生まれたときには体毛があるものの、徐々に脱毛が生じて全身の体毛が減少していくのが特徴です。
    体毛が全く見られなくなる先天性汎発性無毛症や、細い毛のみがまばらに存在する先天性乏毛症などが挙げられます。


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